Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Nama Alternatif
- Gambar
- Referensi
- Ulasan Tanggal 5/16/2018
Double outlet right ventricle (DORV) adalah penyakit jantung yang muncul sejak lahir (bawaan). Aorta terhubung ke ventrikel kanan (RV, ruang jantung yang memompa darah miskin oksigen ke paru-paru), alih-alih ke ventrikel kiri (LV, ruang yang biasanya memompa darah kaya oksigen ke tubuh).
Arteri paru (yang membawa darah miskin oksigen ke paru-paru) dan aorta (yang membawa darah kaya oksigen dari jantung ke tubuh) berasal dari ruang pompa yang sama. Tidak ada arteri yang terhubung ke ventrikel kiri (ruang yang biasanya memompa darah ke tubuh).
Penyebab
Dalam struktur jantung normal, aorta terhubung ke LV. Arteri paru biasanya terhubung ke RV. Di DORV, kedua arteri mengalir keluar dari RV. Ini adalah masalah karena RV membawa darah miskin oksigen. Darah ini kemudian diedarkan ke seluruh tubuh.
Cacat lain yang disebut defek septum ventrikel (VSD) selalu terjadi dengan DORV.
Darah yang kaya oksigen dari paru-paru mengalir dari sisi kiri jantung, melalui pembukaan VSD dan ke RV. Ini membantu bayi dengan DORV dengan membiarkan darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Bahkan dengan campuran ini, tubuh mungkin tidak mendapatkan oksigen yang cukup. Ini membuat jantung bekerja lebih keras untuk memenuhi kebutuhan tubuh. Ada beberapa jenis DORV.
Perbedaan antara jenis ini adalah lokasi VSD karena berkaitan dengan lokasi arteri pulmonalis dan aorta. Gejala dan tingkat keparahan masalah akan tergantung pada jenis DORV. Kehadiran stenosis katup pulmonal juga mempengaruhi kondisi tersebut.
Orang dengan DORV sering memiliki kelainan jantung lainnya, seperti:
- Cacat bantal endokardial (dinding yang memisahkan keempat bilik jantung tidak terbentuk atau tidak ada)
- Koarktasio aorta (penyempitan aorta)
- Masalah katup mitral
- Atresia paru (katup paru tidak terbentuk dengan benar)
- Stenosis katup pulmonal (penyempitan katup pulmonal)
- Lengkungan aorta sisi kanan (lengkungan aorta di kanan dan bukan di kiri)
- Transposisi arteri besar (aorta dan arteri pulmonalis diaktifkan)
Gejala
Tanda-tanda DORV dapat meliputi:
- Jantung membesar
- Murmur jantung
- Napas cepat
- Detak jantung yang cepat
Gejala DORV dapat meliputi:
- Pemberian makanan yang buruk karena mudah lelah
- Warna kebiruan pada kulit dan bibir
- Clubbing (penebalan lapisan kuku) jari kaki dan jari (tanda terlambat)
- Gagal menambah berat badan dan tumbuh
- Pewarnaan pucat
- Berkeringat
- Kaki atau perut bengkak
- Kesulitan bernafas
Ujian dan Tes
Tes untuk mendiagnosis DORV meliputi:
- Sinar-X dada
- Pemeriksaan ultrasonografi jantung (ekokardiogram)
- Melewatkan tabung tipis dan fleksibel ke jantung untuk mengukur tekanan darah dan menyuntikkan zat pewarna untuk gambar khusus jantung dan arteri (kateterisasi jantung)
- MRI jantung
Pengobatan
Perawatan membutuhkan pembedahan untuk menutup lubang di jantung dan mengarahkan darah dari ventrikel kiri ke aorta. Pembedahan mungkin juga diperlukan untuk memindahkan arteri pulmonalis atau aorta.
Faktor-faktor yang menentukan jenis dan jumlah operasi yang dibutuhkan bayi meliputi:
- Jenis DORV
- Tingkat keparahan cacat
- Adanya masalah lain di hati
- Kondisi keseluruhan anak
Outlook (Prognosis)
Seberapa baik bayinya tergantung pada:
- Ukuran dan lokasi VSD
- Ukuran ruang pompa
- Lokasi aorta dan arteri pulmonalis
- Adanya komplikasi lain (seperti koarktasio aorta dan masalah katup mitral)
- Kesehatan bayi secara keseluruhan pada saat diagnosis
- Apakah kerusakan paru-paru telah terjadi karena terlalu banyak darah yang mengalir ke paru-paru untuk jangka waktu yang lama
Kemungkinan Komplikasi
Komplikasi dari DORV dapat meliputi:
- Gagal jantung
- Tekanan darah tinggi di paru-paru, yang tidak diobati dapat menyebabkan kerusakan paru-paru permanen
- Kematian
Anak-anak dengan kondisi jantung ini mungkin perlu minum antibiotik sebelum perawatan gigi. Ini mencegah infeksi di sekitar jantung. Antibiotik juga mungkin diperlukan setelah operasi.
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika anak Anda tampak mudah lelah, sulit bernapas, atau memiliki kulit atau bibir yang kebiru-biruan. Anda juga harus berkonsultasi dengan penyedia Anda jika bayi Anda tidak bertambah atau bertambah gemuk.
Nama Alternatif
DORV; Anomali Taussig-Bing; DORV dengan VSD yang berkomitmen ganda; DORV dengan VSD yang tidak terikat; DORV dengan VSD subaortik; Cacat jantung bawaan - DORV; Cacat jantung sianotik - DORV; Cacat lahir - DORV
Gambar
Ventrikel kanan outlet ganda
Referensi
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Ventrikel kanan outlet ganda. Dalam: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Bedah Jantung Kirklin / Barratt-Boyes. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: bab 53.
Park MK. Cacat jantung bawaan sianotik. Di: Park MK, ed. Kardiologi Pediatrik Park untuk Praktisi. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: bab 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak-anak. Dalam: Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.
Ulasan Tanggal 5/16/2018
Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.